病因

　　①遗传是主要的内因。

　　②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗 癌药物或甲糖宁等药。

　　先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为

　　①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。

　　②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。

　　③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。　　

　　临床表现

　　①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。

　　②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无 青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。 右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月 即可出现青紫，且逐渐加重。

　　③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉 导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音， 收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。

　　④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑 缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样， 称朴状指（趾）。　　

　　诊断

　　可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示 出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作 心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。　　

　　并发症

　　房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可 并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。　　

　　治疗

　　①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。

　　②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有 心力衰竭应积极治疗。　　

　　预防

　　本病主要针对病因进行预防。