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造血系统常见疾病的种类症状检查及治疗：  

一、再生障碍性贫血

    再生障碍性贫血(简称再障)是指由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能障碍，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。贫血、出血和感染为其主要临床表现。依症状发生的急缓以及贫血的严重程度分为重型再障和慢性再障。

    [诊断要点]

    1．重型再障  起病急，病情发展迅速。贫血呈进行性加重，伴有头晕、心悸和乏力。出血范围广泛，除皮肤、粘膜外，还常有内脏出血或颅内出血。肺部、皮肤感染常见，严重者可导致败血症。

    2．慢性再障  起病及发展缓慢。贫血是其主要和首发表现。出血轻，以皮肤及粘膜为主。严重感染少见，以呼吸道感染最为常见。

    3．辅助检查

    (1)血常规：全血细胞减少，网织红细胞减少。重型再障血象降低更为明显。

    (2)骨髓象：骨髓增生不良，红系及粒系细胞减少，淋巴细胞、组织嗜碱性粒细胞、浆细胞相对增多，巨核细胞不易见到或缺如。   

(3)重型再障的血象诊断标准：①网织红细胞<0．01，绝对值<15X10⁹／L。②中性粒细胞绝对值<0．5X10⁹／L。③血小板<20X10⁹/L。

    注意本病需要与阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞病及骨髓增生异常综合征鉴别。

    [处理原则]

    凡拟诊再障者均应到综合医院或专科医院诊治，具体原则如下。

    1．支持及对症治疗  注意皮肤和口腔卫生，对血象过低者，采取隔离措施。采用成分输血，重度贫血以输注浓缩红细胞为宜，出血严重者输血小板或新鲜血。可应用酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)止血。及时应用广谱抗生素控制感染。

    2．雄激素  是再障最常用的药物，对慢性再障有较好疗效。常用司坦唑醇(康力龙)。

    3．免疫抑制剂  目前治疗重型再障的主要药物有抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。可单用或与其他免疫抑制剂同时应用。环孢素作为免疫抑制剂目前已常规应用于再障的治疗中，临床上还用大剂量甲泼尼龙及丙种球蛋白治疗重型再障。

    4．造血细胞因子  主要用于重型再障，于免疫抑制剂治疗的同时或以后使用。

    5．骨髓移植  主要用于重型再障。患者年龄限于40岁以下，以未输血、未发生感染前早期使用疗效最好。

    总之，再障的治疗提倡早期、分型、长期和联合用药治疗。

三、特发性血小板减少性紫癜

    特发性血小板减少性紫癜是以外周血血小板减少为主要表现的出血性疾病。多见于儿童和青壮年，临床分为急性型和慢性型，一般病程在半年以内为急性型，半年以上或巨复发作为慢性型。

    [诊断要点]

    1．急性型  多见于儿童，常常于发病前1～2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史。起病急，出血广泛而严重，皮肤可见大量瘀点、瘀斑，四肢多见，分布不均，大小不等。可见鼻出血、齿龈出血及口腔粘膜出血等表现，严重者可有内脏出血或颅内出血。大多数患者为自限性，多于半年内好转，少数迁移成慢性。

    2．慢性型  青年女性多见。起病缓慢，出血轻，多为皮肤、粘膜出血，鼻出血等，严重内脏出血少见。月经过多常见，部分患者以月经过多为唯一临床症状。病程可迁延数年，反复发作者可有轻度脾肿大。

    3．辅助检查

    (1)血液检查：①血小板减少，急性型多在20X10⁹／L以下，慢性型常在50X10⁹／L左右，血小板平均体积增大。②出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。

    (2)骨髓检查：急性型巨核细胞数量增加或正常，以幼稚型为主，胞浆中颗粒减少，无血小板生成；慢性型巨核细胞显著增加，多为颗粒型，血小板生成减少。

    注意本病需要与再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少鉴别。

    [处理原则]

凡拟诊特发性血小板减少性紫癜者均应到综合医院或专科医院诊治，具体原则如下。

1．糖皮质激素  为首选治疗方法。对急性型和慢性型急性发作均有明显疗效。一般用泼尼松30～60mg／d，分次或顿服。血小板正常或接近正常后逐步减量，每周减5mg，至5～10mg／d维持治疗3～6个月。   

    2．脾切除  对慢性型有效率为70％～90％。手术指征：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。②泼尼松维持量大于30mg／d。③有使用糖皮质激素禁忌证者。   

    3．免疫抑制剂治疗  不作为首选。适用于使用糖皮质激素和切脾治疗疗效不佳者。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素等，疗程为4～6周。   

    4．对症治疗  出血严重者休息，并予止血治疗。血小板低于20X10⁹，需严格卧床，避免外伤。   

    5．静脉注射丙种球蛋白  对急性型疗效明显，剂量0．4g／kg，连用4～5日，也适  用于慢性型急性发作。   

四、过敏性紫癜   

    过敏性紫癜是指因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血，是一种常见的血管变态反应性疾病。青少年多见，春秋季多发，男性略多于女性。

    [诊断要点]

    1．病史  大多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史。

    2．症状及体征

    (1)单纯型(紫癜型)：为最常见类型，表现为皮肤紫癜。紫癜常对称分布、分批出现，大小不一，可融合成片，严重者可融合成大血疱，中心发生出血性坏死。多见于四肢，以下肢及臀部最为明显。

    (2)腹型：除皮肤紫癜外，主要表现为腹痛，呈阵发性发作，多位于脐周及下腹部。可伴有恶心、呕吐、腹泻及粘液脓血便。查体：腹部弥漫性或局限性压痛，腹肌轻度紧张。腹部表现多与皮肤紫癜同时出现，偶见发生于紫癜之前，此时极易误诊为急腹症。

    (3)关节型：除皮肤紫癜外，可见关节肿胀、疼痛，多侵犯膝、踝、肘、腕等大夫节，反复发作，呈游走性，病愈后不遗留关节畸形。

    (4)肾型：在皮肤紫癜的基础上，可出现血尿、蛋白尿及管型尿，多于紫癜后1周出现，3～4周后恢复。少数患者因反复发作演变为慢性肾炎或肾病综合征。

    (5)混合型：皮肤紫癜并伴发其他临床表现。

    3．辅助检查

    (1)血小板计数、功能及凝血检查均正常。出血时间可能延长。

    (2)尿常规：病变累及肾脏，尿中可发现蛋白、红细胞和管型。

    (3)毛细血管脆性试验：半数以上患者呈阳性改变。

    注意本病需要与血小板减少性紫癜、外科急腹症、风湿性关节炎、肾小球肾炎及系统性红斑狼疮鉴别。

    [处理原则]

凡拟诊过敏性紫癜者均应到上级医院诊治，具体治疗原则如下。

    1．致病因素  避免致敏食物和药物；控制感染；驱除寄生虫。

    2．脱敏疗法  ①抗组织胺药：常选用苯海拉明、异丙嗪及氯苯那敏(扑尔敏)等口服，给予10％葡萄糖酸钙l0ml或10％氯化钙l0ml，静脉注射。②可给予大剂量维生素C（5～10g／d)静脉滴注。③糖皮质激素：一般给予泼尼松30mg／d顿服或分次口服，重者可予地塞米松或氢化可的松静脉滴注，症状改善后改为口服。除肾型紫癜外，一般疗程不超过30天。

    3．其他  经上述治疗效果不理想或近期有反复者可选用免疫抑制剂，如硫唑嘌吟、环磷酰胺等。腹痛者给予山莨菪碱或阿托品口服，呕吐严重者用止吐药。

五、急性白血病

    急性白血病是指造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，导致造血抑制。临床主要表现为贫血、出血、发热和肝、脾淋巴结肿大。分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。

    [诊断要点]

    1．症状和体征  ①贫血：在发病早期出现，呈进行性加重。②发热：大部分患者以发热为早期表现，热型不定，较高发热常提示有继发感染。发热的主要原因是感染。感染部位以口腔及呼吸系统多见，严重者可导致败血症。③出血：以皮肤、粘膜出血最为多见，严重者可出现内脏和颅内出血。④浸润：可有肝、脾淋巴结肿大；骨与关节疼痛，胸骨压痛；粘膜及皮肤浸润，脑膜中枢系统白血病等。

    2．辅助检查

    (1)血常规：不同程度贫血，多数患者白细胞总数增多，可见相应类型的幼稚的白细胞，血小板减少。

    (2)骨髓检查：骨髓有核细胞增生极度活跃或明显活跃。白血病性的原始和幼稚细胞极度增生，正常造血细胞减少。细胞化学染色有助于鉴别各型白血病。

    注意本病需要与骨髓增生异常综合征、某些感染引起的白细胞异常、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜等鉴别。   

    [处理原则]

    凡拟诊白血病者均应到综合医院或专科医院诊治，具体治疗原则如下：

    1. 一般治疗  防治感染，保持口腔清洁，注意个人卫生，室内环境定期消毒，当有感染征象时，迅速查明原因及感染部位，同时给予广谱抗生素。严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。积极控制出血，如因血小板明显减少引起的出血，可输注血小板悬液，如系弥散性血管内凝血引起，立即给予抗凝治疗。补充营养，给予高蛋白、高热量、易消化的食物。

    2．化学治疗  是治疗急性白血病的主要措施，分诱导缓解和巩固强化治疗阶段。急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期采用维A酸(维甲酸)或砷制剂治疗，同时防治脑膜白血病的发生。   

3．骨髓移植  是治疗白血病的一种新方法，年龄控制在50岁以下较妥当。